El arte y la medicina: La duquesa fea y la enfermedad de Paget

La Duquesa fea o también conocida como Una mujer Mayor, es un cuadro del pintor flamenco Quentin Massys del 1513. Se creía que era un retrato satírico de una mujer aristócrata, pero en 2008 el médico Michael Baum, recogió el testigo de otro médico, el reumatólogo Jan Dequeker, lanzando una teoría diferente sobre lo que significaba esta obra. El doctor no veía en ella una sátira, sino que la mujer sufría estas malformaciones debido a la enfermedad de Paget que ocasiona destrucción y regeneración ósea anormal (deforme) en los huesos. La obra fue donada en 1947 por Jenny Louisa Roberta Blaker a la National Gallery de Londres en Inglaterra, donde se encuentra en exhibición permanente.

La osteítis deformante o enfermedad de Paget

Se trata de una enfermedad inflamatoria del tejido óseo de causa desconocida. Fue descrita por primera vez por James Paget, de ahí el nombre, en 1876. Paget era un cirujano britanico muy conocido en su epoca. Paget también le da nombre a dos patologías más como son la enfermedad de Paget extramamaria o la enfermedad de Paget de seno, que son dos padecimientos malignos.

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En esta enfermedad ósea, que es la que aparece en este cuadro, lo que ocurre es que aumentan los procesos de formación (osteoblastos) y destrucción (osteoclastos) del hueso. Al principio predomina la resorción osea, es decir, la destrucción del hueso con la consecuente pérdida de masa ósea. Esta fase va seguida de la formación de hueso nuevo pero este no va a ser igual al hueso anterior sino que será de peor calidad. La remodelación ósea, que es el nombre que se le da al proceso de destrucción y formación de hueso, está muy aumentada en la fase precoz de la enfermedad, hasta 20 veces su valor normal.

En el hueso afectado a simple vista veríamos lesiones líticas, es decir, agujeros acompañados de deformaciones. Microscópicamente vemos que los tamaños y número de los osteoclastos ha aumentado. La mayor remodelación ósea se correlaciona con un aumento de los niveles de fosfatasa alcalina que son más altos en la enfermedad de Paget que en cualquier otro caso (excepto en el caso de una hiperfosfatasemia hereditaria). 

Todos estos procesos hacen que en estas personas sus huesos crezcan demasiado grandes y débiles con lo que pueden fracturarse más fácilmente. La enfermedad también puede conducir a otros problemas de salud, tales como artritis y pérdida de audición. La enfermedad de Paget puede aparecer en cualquier hueso, pero es más común en la columna, la pelvis, el cráneo y las piernas afectando a uno o varios huesos, pero no a todo el esqueleto. No se sabe cuál es su causa, se cree que un virus puede ser el responsable aunque también tiene una tendencia genética. 

 Cabeza grotesca, Leornado Da Vinci

Cabeza grotesca, Leornado Da Vinci

Como dato curioso y para finalizar el post os comento durante un tiempo se creía que Massys pudo haber copiado su obra de un boceto de Leonardo da Vinci. Actualmente se cree que no fue así, ya que se sabe que Leonardo y Quentin intercambiaron bocetos y posiblemente fueron los de Massys los que inspiraron a da Vinci para su “Cabeza grotesca”.